ARTIGO
Fetoscopia

deve ser um procedimento para impedir o óbito fetal ou para prevenir ou mitigar substancialmente lesões graves ou irreversíveis para o concepto;

a terapia proposta deve ter um baixo risco de mortalidade para o feto e risco baixo ou gerenciável de lesão grave ou sequela para o concepto;

a taxa de mortalidade e morbidade materna deve ser muito baixa ou gerenciável.

Em qualquer tipo de terapia fetal devem ser considerados três conceitos éticos fundamentais⁸:

respeito pela autonomia da mulher grávida;

respeito pelo feto como paciente;

respeito pela consciência individual do médico.

A terapia fetal deve limitar-se ao tratamento de malformações graves e a condições potencialmente letais quando for comprovada sua eficácia para melhorar a sobrevivência e/ou preservar a função normal ou muito próxima do normal⁹.

Síndrome de transfusão feto-fetal¹²

Conceito: nessa síndrome, ambos os fetos apresentam morfologia normal e a fisiopatologia da doença está relacionada a anastomoses vasculares entre as circulações desses fetos na placa corial. Alterações hemodinâmicas complexas produzem desequilíbrio entre as circulações fetais, levando à transfusão sanguínea de um dos fetos (doador) em direção ao outro (receptor). A síndrome de transfusão feto-fetal (STFF) é diagnosticada pela ultrassonografia por meio da identificação da sequência oligodramnia/polidramnia. A mortalidade perinatal associada a essa síndrome está em torno de 90% na ausência de tratamento.

Tratamento: coagulação a laser dos vasos da placa corial para interromper as anastomoses responsáveis pelo processo de transfusão. A utilização dessa técnica resultará em “duas circulações placentárias distintas” no caso da sobrevivência de ambos os fetos, ou na “proteção” da exsanguinação do feto sobrevivente em caso de óbito de um deles.

O critério de seleção para a cirurgia a laser é a idade gestacional inferior a 26 semanas, diagnóstico ultrassonográfico de monocorionicidade no primeiro trimestre, polidramnia no saco amniótico do receptor (maior bolsão vertical igual ou maior que 8 cm antes de 20 semanas, ou a 10 cm após essa idade gestacional) associado a oligoidramnia na bolsa do doador (maior bolsão vertical igual ou menor que 2 cm).

Mielomeningocele¹³

Conceito: mielomeningocele (MMC) corresponde à protrusão da medula por meio de defeito aberto do tubo neural. As consequências para o feto estão relacionadas ao seu desenvolvimento e na maioria das vezes correspondem à herniação do cerebelo e à hidrocefalia decorrentes da anormalidade na dinâmica da produção do líquido cefalorraquidiano. Outras lesões estão também associadas a incapacidades sensitivas e motoras como a paralisia dos membros inferiores, disfunção de controle esfincteriano, de sensibilidade e sexual. Em alguns casos o cognitivo também pode ser afetado. A altura da lesão é um importante fator para determinar a gravidade da MMC. Casos mais leves com preservação do coeficiente de inteligência, da função motora e continência social podem estar relacionadas a isso. Um grande número de casos necessitará de derivação ventriculoperitoneal após o nascimento. Dados clínicos sugerem que o comprometimento neurológico progride durante a gravidez.

Tratamento: a correção cirúrgica antenatal foi devidamente estudada para a cirurgia a céu aberto no estudo MOMS (US-based management of MMC study), comprovando a vantagem desse tipo de abordagem quando comparada à pós-natal¹³. A terapia fetal favorece o desfecho em longo prazo, evitando a exposição do tecido nervoso ao fluido amniótico, bem como o vazamento do líquido cefalorraquidiano, o que parece reduzir a chance de hidrocefalia e resultar em menor necessidade de derivação após o nascimento. Outra vantagem da cirurgia fetal é que o reparo seria menos propenso à cicatrização, evitando a chamada síndrome da medula presa. A cirurgia fetoscópica para a MMC apresenta uma menor taxa de deiscência da cicatriz de histerotomia quando comparada à cirurgia aberta, resultado esse decorrente da não realização desse procedimento na cirurgia endoscópica. Por outro lado, a taxa de rotura prematura de membranas é, inesperadamente, maior após a cirurgia endoscópica do que após a cirurgia aberta^14,15.

Obstrução do trato urinário inferior¹⁶

A obstrução do trato urinário inferior do feto (LUTO, do inglês lower urinary tract obstruction) pode levar ao desenvolvimento renal anormal, cujos resultados persistem na infância. As duas malformações congênitas mais comuns para causar LUTO são: válvulas de uretra posterior e atresia uretral. A insuficiência renal pré-natal grave é frequentemente associada à oligo-hidrâmnio, estando associada à alta prevalência de hipoplasia pulmonar, resultando em alta mortalidade e morbidade perinatal. A LUTO geralmente é diagnosticada com 20 semanas de gestação pela ultrassonografia, que apresenta características típicas: megabexiga fetal e hidronefrose bilateral com ou sem aparência parenquimatosa cística nos rins, associadas com oligo-hidrâmnio.

Tratamento: a abordagem antenatal visa permitir a drenagem da bexiga fetal, seja por derivação vesico-amniótica, seja por ablação a laser da válvula de uretra posterior. A sobrevivência parece ser maior nos fetos nos quais a drenagem foi realizada, porém, os benefícios não podem ser comprovados de forma conclusiva. A chance dos bebês recém-nascidos sobreviverem com função renal normal é muito baixa, independentemente da cirurgia fetal¹⁶.

Hérnia diafragmática congênita¹⁷.

Conceito: de etiologia pouco conhecida, a incidência da hérnia diafragmática congênita (HDC) varia de 1/2.500 a 1/5.000 nascidos vivos. Oitenta e quatro por cento das lesões ocorrem do lado esquerdo do diafragma; 13%, do lado direito e 3% são bilaterais. Em aproximadamente metade dos casos são encontradas outras anomalias estruturais associadas, anomalias cromossômicas ou síndromes gênicas, sendo a taxa de mortalidade nesse grupo próxima a 100%. Considerando-se somente os casos com HDC isolada, as taxas de sobrevida neonatais variam de 60 a 70%. Essa alta mortalidade pode ser atribuída à hipoplasia e à hipertensão pulmonar, que são acompanhadas por imaturidade tecidual, bioquímica e estrutural do órgão.

Tratamento: as possibilidades terapêuticas para os casos de HDC consistem em tratamentos pré, peri e pós-natais, sendo que a cirurgia pós-natal conta com uma sobrevida que varia de 50 a 92%. Com o objetivo de melhorar o prognóstico pós-natal para fetos portadores de HDC, a cirurgia fetal para oclusão traqueal, que tem como objetivo promover o crescimento pulmonar intraútero, consiste na instalação de um balão na traqueia do feto, por fetoscopia, procedimento que passou a ser chamado de FETO (do inglês: fetoscopic endotracheal occlusion - oclusão endotraqueal fetoscópica) em casos cuja mortalidade é considerada elevada, ao derredor da vigésima sexta semana de gestação. Esse balão deve ser retirado, também por fetoscopia, cerca de seis semanas após a sua colocação.

Condições que se beneficiam da terapia fetal com base nas evidências de Nível 2 (a e b) obtidas a partir de análises sistemáticas de estudos de coorte. Isso inclui terapias como a transfusão intrauterina (IUT) para o tratamento da anemia aloimune fetal e infecção por parvovírus B19 e para o tratamento clínico da taquicardia fetal¹⁰. Nenhuma delas requer abordagem fetoscópica.

Condições que podem se beneficiar da terapia fetal com base em evidências de Nível 3 (a e b) derivadas de análises sistemáticas de estudos de casos-controle (a) ou estudos de casos e controles individuais (b) que demonstraram benefícios prováveis, como o caso da fetoscopia e cistoscopia com ablação a laser da válvula de uretra posterior nos casos de obstrução do trato urinário inferior¹⁸, doença já descrita acima.

Condições que podem se beneficiar da terapia fetal com base em evidências de Nível 4 derivadas de pequenas séries/relatos de casos:

Síndrome da banda amniótica

Conceito: caracteriza um grupo de anomalias congênitas causadas por “bandas” do âmnio que aderem a estruturas fetais. As anomalias resultam de aderências ou constrições nas partes fetais acometidas: edema dos dedos das mãos e pés, amputação de membros e defeitos graves da face, coluna, cordão umbilical e paredes abdominal e torácica.

Tratamento: só existe indicação de abordagem fetal quando a brida “estrangula” alguma extremidade fetal ou o cordão umbilical. Nesses casos, observa-se edema dos dedos das mãos ou dos pés, a isquemia progressiva pode levar à amputação de membro. A lise de banda amniótica por meio de fetoscopia na tentativa de impedir a amputação de um membro fetal é o tratamento a ser realizado.

Corioangioma placentário

Conceito: é um tumor geralmente benigno (hamartoma) originado dos vasos placentários. Os tumores grandes (acima de 4,0 a 5,0 cm) podem levar à polidramnia, anemia, insuficiência cardíaca, hidropisia fetal e ao crescimento intrauterino retardado.

Tratamento: a intervenção fetal está indicada quando ocorrem sinais de insuficiência cardíaca congestiva no feto. O objetivo é fazer cessar o fluxo sanguíneo dentro do tumor por meio da coagulação dos vasos placentários que o irrigam pela fetoscopia.

Teratoma sacrococcígeo

Conceito: é um tumor originário de folhetos embrionários ou células germinativas que se localiza, na maior parte das vezes, na região sacral.

Tratamento: a intervenção intrauterina está indicada nos casos de hidropsia fetal abaixo de 32 semanas. O principal objetivo é corrigir o estado de alto débito fetal, sendo que a principal alternativa é a oclusão dos vasos superficiais do tumor com laser por meio de fetoscopia.

Obstrução congênita das vias aéreas superiores (congenital high airway obstruction syndrome)

Conceito: a obstrução das vias aéreas superiores do feto pode levar à hidropisia fetal pela retenção do líquido habitualmente produzido pelo pulmão do feto. O aumento excessivo do volume pulmonar leva à eversão do diafragma e à compressão acentuada do mediastino culminando com o óbito fetal.

Tratamento: a colocação de um stent na traqueia, por meio de fetoscopia, ou mesmo a ablação a laser da obstrução pode levar à descompressão traqueal com sobrevida pós-natal.

Estenose aórtica progressiva

Conceito: estenose da válvula aórtica, que pode evoluir para síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE).

Tratamento: a correção intraútero da estenose aórtica pode reverter a progressão da hipoplasia do ventrículo esquerdo. O mesmo princípio se pode aplicar à estenose pulmonar progressiva crítica com septo ventricular intacto, o que leva à hipoplasia do coração direito. O cateterismo cardíaco fetal guiado por ultrassom e a dilatação valvular, realizada por via percutânea, podem permitir a desobstrução no trato de saída dos ventrículos, impedindo a hipoplasia das câmaras cardíacas.

Feto acárdico - sequência da perfusão arterial reversa no gemelar (twin reversed arterial perfusion)

Essa condição representa uma variante da gemelidade unida. A circulação coriônica é compartilhada por meio de anastomoses arterioarteriais e venovenosas, frequentemente por meio de uma inserção comum dos cordões umbilicais, estabelecendo, então, uma relação parasitária entre um feto aparentemente normal (feto bomba) e uma massa acardíaca, que pode apresentar distintos graus de diferenciação tecidual. Tal arranjo vascular peculiar predispõe o feto bomba a um estado circulatório hiperdinâmico e consequente instalação progressiva de insuficiência cardíaca de alto débito, o que pode levar a óbito em 50 a 75% dos casos¹⁹.

O manejo conservador desse quadro apresenta risco de óbito elevado do feto bomba, ao passo que a aplicação de técnicas de cirurgia fetal minimamente invasiva pode elevar a sobrevida para 80%, principalmente quando é realizado o diagnóstico no início da gestação, permitindo a intervenção precoce. Entretanto, deve-se atentar para a pequena quantidade de evidências cientificas acerca desse tópico e a natureza observacional de estudos conduzidos até este momento. O manejo adequado ainda não é consenso e até hoje não foram estabelecidos protocolos padronizados. Atualmente, a fetoscopia é o método de escolha para o acesso ao ambiente intrauterino e execução da técnica selecionada, buscando a interrupção do suprimento sanguíneo para o feto acárdico. A escolha do procedimento ideal e o momento da intervenção variam de acordo com a idade gestacional e o local onde será realizado o procedimento.

Condições em que o uso da terapia fetal ainda é considerado controverso

Sequência de policitemia da anemia no gemelar (twin anemia-polycythemia sequence - TAPS)²⁰.

Conceito: forma de transfusão feto-fetal crônica, recentemente descrita, que se caracteriza por grandes diferenças da hemoglobina entre os gêmeos, sem sinais de STFF. TAPS pode ocorrer espontaneamente ou após a cirurgia a laser para STFF. A forma espontânea complica aproximadamente 3 a 5% das gestações gêmeas monocorônico, enquanto a forma pós-laser ocorre em 2 a 13%.

A resolução automática da TAPS pré-natal é possível, provavelmente resultante da trombose espontânea da anastomose residual. Mais estudos (idealmente um estudo randomizado multicêntrico) são necessários para determinar a escolha do manejo ideal para TAPS. A abordagem fetoscópica com a coagulação dos vasos da placa corial parece ser a opção mais viável para os casos graves.

A cirurgia fetoscópica tornou-se uma realidade clínica em grandes unidades de medicina fetal selecionadas. Foram estabelecidas várias indicações para a cirurgia endóscica dentro do útero, e várias outras estão sob investigação. A cirurgia fetoscópica provou sua superioridade na cirurgia a laser dos vasos da placa corial, no tratamento pré-natal da HDC e está sendo entendida como uma evolução da cirurgia a céu-aberto nos casos de MMC. A natureza menos invasiva tornou essa intervenção mais aceitável para pais e clínicos. No entanto, algumas intervenções cirúrgicas fetais mais complexas permanecem impossíveis com equipamentos atuais. A fetoscopia é uma técnica invasiva, com consequências inerentes tais como a rotura prematura das membranas e o trabalho de parto prematuro.

Embora o diagnóstico e a terapia fetal criem oportunidades para o tratamento de fetos com defeitos congênitos, há uma série de fatores atenuantes que precisam ser considerados antes que as recomendações possam ser feitas, tais como a natureza heterogênea das malformações, a invasividade da intervenção cirúrgica proposta, as complicações potenciais associadas à terapia fetal e a escassez de dados sobre resultados em longo prazo²¹.

Qualquer transição da inovação para o padrão de cuidados na terapia fetal deve ser realizada de forma eticamente responsável e deve se basear em evidências científicas adequadas²².